29.01.2016 Актуальность исследования пигментных новообразований

Актуальность исследования пигментных новообразований в детском и подростковом возрасте, как профилактическая мера безопасности развития меланомы

  В последние годы отмечается рост частоты пигментообразующих опухолей кожи у детей и подростков и, что важно, увеличение заболеваемостью злокачественной меланомой. Плохой прогноз и высокая смертность детей, больных меланомой, обычно  объясняется поздней диагностикой и отсутствием онкологической настороженности у врачей.  

 Среди разнообразных доброкачественных пигментообразующих опухолей кожи – «невусов» - большинство имеют доброкачественное развитие и с возрастом склонны к инволюции, а другие, как диспластический невус, относятся к предмеланомным новообразованиям.
  Дисплазия (нарушение созревания) меланоцитов может явиться предстадией  их злокачественной трансформации.
  Известно, что злокачественная меланома часто возникает на фоне  и диспластического и ювенильного невусов. Необходимость изучения такой нозологической единицы, как невус Рида (диспластический вариант ювенильного невуса) обусловлена сложной дифференциальной диагностикой его со злокачественной меланомой, так как имеет своеобразные гистологические и клинические проявления. Впервые этот невус описал Richard Reed  в 1975 году.  В последнюю гистологическую классификацию опухолей кожи ВОЗ в виде отдельной нозологической единицы невус Рида вошел в 2006 году.
  Невус Рида встречается  у пациентов в возрасте от 6 до 17 лет, локализуется преимущественно  на коже лица и шеи, а так же на коже плечей и груди. Представляет из себя единичное коричневое пятно, слегка выступающее над уровнем кожи, иногда на поверхности пятна обнаруживается несколько мелких папул с гладкой поверхностью. В некоторых наблюдениях невус Рида имеет вид сочного, бляшковидного образования с гладкой поверхностью, диаметром от 0.4 до 0.8 см, часто с более темными фестончатыми краями или радиальными тяжами по краям новообразования.
  Наши исследования основывались на изучении характерных признаков невусов Рида у 18 пациентов, выявленные при этом признаки сочетания диспластического и ювенильного невусов позволили нам предложить обозначать его как: ювенильный вариант диспластического невуса (ДВЮН).
  Основным гистологическим признаком ДВЮН является резко выраженная дисплазия меланоцитов. Меланоциты располагаются всегда в эпидермисе, формируя объемные гнездные скопления в нижней его половине и в акантотических тяжах, как  и при диспластическом невусе. В эпидермальных скоплениях меланоциты плотно прилегают к друг другу,  в отличие от диссоциации злокачественно трансформированных меланоцитов при меланоме.
  Изучение и описание комплекса патогномичных признаков диспластического варианта ювенильного невуса дают возможность дифференциальной диагностики не только с ювенильным и диспластическим невусами, но и с минимальной меланомой (меланома, возникшая на фоне диспластичекого невуса).
  Клинически выявленные признаки:
  Диспластический невус:
   - крупные пятна, диаметром около 1.0 см, темнокоричневого цвета с фестончатыми краями, как единичные, так и множественные, имеющие наследственную предрасположенность, выявляющиеся чаще на коже туловища (синдром крупных атипичных невусов), кожный рисунок сохранен.
  Ювенильный невус:
   - новообразование представлено единичным бляшковидным образованием с четкими границами, в диаметре около 0.5 см, розоватого цвета с участками коричневатого оттенка, располагающееся обычно на коже лица, груди, верхних конечностей.
  Диспластический вариант ювенильного невуса (невус Рида):
   - не прослеживается наследственность, нет множественности новообразований, их диаметр обычно – менее 0.8 см, проявляется этот вариант невуса чаще в виде сферически выбухающей бляшкикоричневого цвета без четких границ, иногда с радиально выступающими контурами, без оттенков розоватого цвета, с гладкой блестящей поверхностью.
  Злокачественная меланома поздних стадий развития, в запущенных случаях с ярко выраженными признаками  злокачественного роста обычно не нуждается в дифференциации   с невусами.  В то время как, ранние стадии ее развития часто вызывают большие сложности при клинической и гистологической  дифференциальной диагностике с указанными вариантами невусов. В этих случаях клинически необходимо выявлять комплекс симптомов, именуемых – «синдром малых признаков «минимальной» меланомы»:
   - Появление субъективных ощущений в области пятна в виде зуда, чувства распирания, неудобства.
   - Увеличения пятна, возникновение на его фоне одного или нескольких бляшковидных образований, выступающих над уровнем кожи
   - Поверхность бляшек гладкая блестящая, с потерей кожного рисунка.
   - Изменение интенсивности окрашивания бляшек по сравнению с пятном.
   - Появление припухлого розоватого венчика вокруг пигментного пятна.
  Каждый из меланоцитарных невусов, составляющих описываемый диспластический вариант ювенильного невуса, иногда представляют большие сложности при дифференциальной диагностике со злокачественной меланомой, их объединение в одной нозологической единице существенно осложняет дифференциальный диагноз, а так же увеличивает риск трансформации ДВЮН в злокачественную меланому.
  В то же время, в 3-х наблюдениях ДВЮН мы могли видеть признаки погружения меланоцитов из эпидермиса в дерму с трансформацией их в невусные клетки и формированием простого внутридермального невуса, что можно расценивать как возможность безопасного доброкачественного пути развития ДВЮН.
  Лечебная тактика при диагнозе – «невус Рида», должна сводиться к хирургическому иссечению новообразования в полном объеме в пределах здоровых тканей, отступя от края элемента не менее 0.6-0.8 см и глубиной до пожкожно-жировой клетчатки.
  Резюме: снижение смертности от злокачественной меланомы является важнейшей областью знаний, напрямую связанной с квалифицированной дифференциальной диагностикой невусов – предшественников меланомы. Невус  Рида является новой нозологической единицей, наиболее опасной по малигнизации, поэтому детальные знания характерных признаков этой опухоли, несомненно, способствуют своевременной его диагностике, профилактическому удалению и предотвращению развития злокачественной меланомы на его фоне.

  Д.м.н.проф. Л.В.Червонная, к.м.н. Е.Э.Ильина.
  ОАО «Институт Пластической Хирургии и Косметологии», Москва.
Список литературы:
1. Червонная Л.В., Лентигиозная меланоцитарная дисплазия (диспластический невус) и минимальная меланома //Экспериментальная и клиническая дерматокосметология. – 2005.№4.С.42-45.
2. Green MH, Clark WHJr et al /1980/ Precursor naevi in cutaneous malignant melanoma, Lancet 2, 1024
3. Guido Massi, Philip E.Le Boit, Paola Pasguini in book – Histological diagnosis of nevi and melanoma, 2004,p.240-243.
4. Reed RJ,Ichinose H, Clark WCIr, Mihm MClr. – Common and uncommon melanocytic nevi and border line melanomas, 1975, semin oncol. 2:119-147.
5. Smith K.J., Barret T.L. Spindle cell and epithelioid cell nevi with atypia and metastasis (malignant Spitz nevus) // 1989, Am.J.Referens 334.